Короткий знімок дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми (DLBCL) у дітей
Цей розділ є коротким поясненням дифузної В-великоклітинної лімфоми (DLBCL) у дітей віком 0-14 років. Щоб отримати докладнішу інформацію, перегляньте додаткові розділи нижче.
Що це таке?
Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL) – це агресивна (швидко зростаюча) В-клітинна неходжкінська лімфома. Він розвивається з В-лімфоцитів (білих кров’яних тілець), які неконтрольовано ростуть. Ці аномальні B-лімфоцити збираються в лімфатичній тканині та лімфатичних вузлах у лімфатичній системі, яка є частиною імунної системи. Оскільки лімфатична тканина знаходиться по всьому тілу, DLBCL може початися практично в будь-якій частині тіла і поширитися майже на будь-який орган або тканину тіла.
На кого це впливає?
DLBCL становить близько 15% усіх лімфом, які виникають у дітей. DLBCL частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток. DLBCL є найпоширенішим підтипом лімфоми у дорослих, на нього припадає близько 30% випадків лімфоми у дорослих.
Лікування та прогноз
DLBCL у дітей має відмінний прогноз (прогноз). Близько 90% дітей виліковуються після стандартної хіміотерапії та імунотерапії. Існує багато досліджень щодо лікування цієї лімфоми, з наголосом на тому, як зменшити пізні ефекти або побічні ефекти від токсичної терапії, які можуть виникнути через місяці або роки після лікування.
Огляд дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми (DLBCL) у дітей
лімфоми є групою ракових захворювань лімфатична система. Лімфома виникає, коли лімфоцити, які є типом білих кров’яних клітин, отримують мутацію ДНК. Роль лімфоцитів полягає в боротьбі з інфекцією, як частини організму імунна система. Існує В-лімфоцити (В-клітини) і Т-лімфоцити (Т-клітин), які виконують різні ролі.
У DLBCL клітини лімфоми діляться та ростуть неконтрольовано або не вмирають, коли повинні. Існує два основних типи лімфом. Вони називаються Лімфома Ходжкіна (HL) та неходжкінська лімфома (НХЛ). Лімфоми також поділяються на:
- Індолентна (повільно зростаюча) лімфома
- Агресивна (швидко зростаюча) лімфома
- В-клітинна лімфома є аномальними В-клітинними лімфоцитами та є найпоширенішими. В-клітинні лімфоми становлять близько 85% усіх лімфом
- Т-клітинна лімфома є аномальними Т-клітинними лімфоцитами. Т-клітинні лімфоми становлять близько 15% усіх лімфом
Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL) – це агресивна (швидко зростаюча) В-клітинна неходжкінська лімфома. DLBCL становить близько 15% усіх лімфом, які виникають у дітей. DLBCL є найпоширенішою лімфомою у дорослих, на яку припадає близько 30% усіх випадків лімфоми у дорослих.
DLBCL розвивається із зрілих B-клітин із зародкового центру лімфатичного вузла або з B-клітин, відомих як активовані B-клітини. Тому існує два найбільш поширених типи DLBCL:
- В-клітина зародкового центру (GCB)
- Активовані B-клітини (ABC)
Точна причина DLBCL у дітей невідома. У більшості випадків немає розумного пояснення того, де і як дитина захворіла на рак, і немає доказів того, що батьки та опікуни/опікуни могли запобігти розвитку лімфоми або спричинити його.
Кого вражає дифузна В-великоклітинна лімфома (DLBCL)?
Дифузна В-великоклітинна лімфома (ДВКЛ) може виникнути у людей будь-якого віку та статі. DLBCL найчастіше спостерігається у дітей старшого віку та молодих людей (людей 10-20 років). Зустрічається частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Причина DLBCL невідома. Немає нічого, що ви зробили або не зробили, що спричинило це. Він не заразний і не може передаватися іншим людям.
Хоча можливі причини DLBCL неочевидні, деякі з них є фактори ризику які були пов’язані з лімфомою. Не всі люди, які мають ці фактори ризику, розвиватимуть DLBCL. Фактори ризику включають (хоча ризик все ще дуже низький):
- Попередня інфекція вірусом Епштейна-Барр (EBV) – цей вірус є поширеною причиною залозистої лихоманки
- Ослаблена імунна система внаслідок спадкового імунодефіцитного захворювання (аутоімунне захворювання, таке як вроджений дискератоз, системний вовчак, ревматоїдний артрит)
- ВІЛ-інфекція
- Імуносупресори, які приймаються для запобігання відторгнення після трансплантації органу
- Припускають, що наявність брата чи сестри з лімфомою (особливо близнюків) має рідкісний сімейний генетичний зв’язок із захворюванням (це дуже рідкісне явище, тому сім’ям не рекомендується проходити генетичне тестування).
Народження дитини з діагнозом лімфома може бути дуже стресовим і емоційним переживанням, немає правильної чи неправильної реакції. Це часто руйнівно та шокуюче, тому важливо дати собі та своїй родині час, щоб осмислити та погорбити. Також важливо, щоб ви не несли вагу цього діагнозу самостійно, є низка організацій підтримки, які тут, щоб допомогти вам і вашій родині протягом цього часу, натисніть тут щоб дізнатися більше про підтримку сімей, які мають дитину або молоду людину з лімфомою.
Типи дифузної В-великоклітинної лімфоми (ДВКЛ) у дітей
Дифузну великоклітинну В-клітинну лімфому (ДВКЛ) можна розділити на підтипи залежно від типу В-клітин, з яких вона виросла (так звана «клітина походження»).
- В-клітинна лімфома зародкового центру (GBC): GCB-тип частіше зустрічається у дітей, ніж ABC-тип. Молоді люди частіше хворіють на захворювання GCB (80-95% протягом 0-20 років), ніж дорослі, і це пов’язано з кращими результатами порівняно з типом ABC.
- Активована B-клітинна лімфома (ABC): ABC-тип походить із постгермінальних центрів (клітини), оскільки це більш зріла В-клітинна злоякісна пухлина. Його називають ABC-типом, тому що В-клітини були активовані та працюють як передові учасники імунної відповіді.
DLBCL можна класифікувати як B-клітину зародкового центру (GCB) або активовану B-клітину (ABC). Патологоанатом, який досліджує біопсію вашого лімфатичного вузла, може визначити різницю між ними, шукаючи певні білки в клітинах лімфоми. Наразі ця інформація не використовується для прямого лікування. Проте вчені проводять дослідження, щоб з’ясувати, чи ефективні різні методи лікування проти різних типів DLBCL, які розвиваються з різних клітин.
Симптоми дифузної В-великоклітинної лімфоми (ДВКЛ) у дітей
Першими симптомами, які помічають більшість людей, є шишка або кілька шишок, які не зникають через кілька тижнів. Ви можете відчути одну або кілька шишок на шиї, під пахвою або в паху дитини. Ці шишки є набряклими лімфатичними вузлами, де ростуть аномальні лімфоцити. Ці шишки часто починаються в одній частині тіла дитини, як правило, на голові, шиї або грудях, а потім мають тенденцію передбачуваним чином поширюватися від однієї частини лімфатичної системи до іншої. На запущених стадіях захворювання може поширюватися на легені, печінку, кістки, кістковий мозок або інші органи.
Існує рідкісний тип лімфоми, який проявляється утворенням середостіння, відомий як первинна медіастинальна великоклітинна лімфома (PMBCL). Раніше цю лімфому класифікували як підтип DLBCL, але згодом її перекласифікували. PMBCL це коли лімфома походить із В-клітин тимуса. Тимус - це лімфоїдний орган, розташований безпосередньо за грудиною (грудною кліткою).
Найпоширеніші симптоми DLBCL включають:
- Безболісне збільшення лімфатичних вузлів на шиї, під пахвами, в паху або грудях
- Задишка – через збільшення лімфатичних вузлів у грудях або середостінні
- Кашель (зазвичай сухий)
- Втома
- Труднощі з відновленням після інфекції
- Свербіж шкіри (свербіж)
Б симптоми це термін, який описує такі симптоми:
- Нічна пітливість (особливо вночі, коли вам може знадобитися змінити одяг для сну та постільну білизну)
- Стійкі лихоманки
- Незрозуміла втрата ваги
Приблизно 20% дітей з DLBCL мають утворення у верхній частині грудної клітини. Це називається «утворенням середостіння». Утворення в грудній клітці може спричинити задишку, кашель або набряк голови та шиї внаслідок тиску пухлини на трахею або великі вени над серцем.
Важливо зазначити, що багато з цих симптомів пов’язані з іншими причинами, ніж рак. Це означає, що лікарям може бути важко діагностувати лімфому.
Діагностика дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми (ДВКЛ)
A біопсія завжди необхідний для діагностики дифузної великоклітинної B-лімфоми. А біопсія це операція з видалення a лімфатичний вузол або іншу аномальну тканину, щоб патологоанатом розглянув її під мікроскопом. Дітям біопсію зазвичай роблять під загальним наркозом, щоб зменшити страждання.
Як правило, найкращим варіантом дослідження є або біопсія серцевини, або біопсія ексцизійного вузла. Це необхідно для того, щоб лікарі зібрали достатню кількість тканини для завершення необхідного тестування для встановлення діагнозу.
Очікування результатів може бути важкий час. Може допомогти поговорити з родиною, друзями або медсестрою.
Визначення стадії дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми (DLBCL)
Раз а діагностика DLBCL, необхідні додаткові тести, щоб побачити, де ще в тілі розташована лімфома. Це називається постановка. Команда інсценування лімфоми допомагає лікареві визначити найкраще лікування для вашої дитини.
Існує 4 стадії: від стадії 1 (лімфома в одній ділянці) до стадії 4 (лімфома, яка є поширеною або прогресуючою).
- Початкова стадія означає лімфоми стадії 1 і деяких стадій 2. Це також можна назвати «локалізованим». Стадія 1 або 2 означає, що лімфома виявляється в одній ділянці або кількох ділянках, розташованих близько одна до одної.
- Розширена стадія означає, що лімфома має стадії 3 і 4, і це поширена лімфома. У більшості випадків лімфома поширюється на частини тіла, розташовані далеко одна від одної.
Лімфома на «пізній» стадії звучить тривожно, але лімфома — це те, що відомо як системний рак. Він може поширюватися по лімфатичній системі та прилеглим тканинам. Ось чому системне лікування (хіміотерапія) необхідне для лікування DLBCL.
Необхідні тести можуть включати:
- Аналізи крові (наприклад: загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові та швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) для виявлення ознак запалення)
- Рентген грудної клітки – ці знімки допоможуть визначити наявність захворювання в грудях
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ). – зроблено для розуміння всіх локалізацій захворювання в організмі перед початком лікування
- Комп'ютерна томографія (КТ)
- Біопсія кісткового мозку (зазвичай це робиться, якщо є ознаки прогресуючої хвороби)
- Поперекова пункція – Якщо є підозра на лімфому головного або спинного мозку
Ваша дитина також може пройти ряд базові тести до початку будь-якого лікування. Це необхідно для перевірки функції органу. Вони можуть бути повторені під час і після лікування, щоб оцінити, чи вплинуло лікування на функцію органів. Необхідні тести можуть включати: ;
- Медичний огляд
- Життєво важливі спостереження (кров'яний тиск, температура та частота пульсу)
- Сканування серця
- Сканування нирок
- Дихальні тести
- Аналізи крові
Багато з них інсценування та функціональні тести органів повторюють після лікування, щоб перевірити, чи спрацювало лікування лімфоми, і відстежити вплив лікування на організм.
Прогноз дифузної великоклітинної B-лімфоми (DLBCL)
DLBCL у дітей має відмінний прогноз (прогноз). Приблизно 9 з кожних 10 (90%) дітей виліковуються після стандартного лікування хіміотерапія та імунотерапія. Існує багато досліджень, присвячених лікуванню цієї лімфоми, з наголосом на тому, як зменшити пізні ефекти або побічні ефекти від токсичної терапії, які можуть виникнути через місяці або роки після лікування.
Довгострокове виживання та варіанти лікування залежать від низки факторів, зокрема:
- Вік вашої дитини на момент встановлення діагнозу
- Ступінь або стадія раку
- Зовнішній вигляд клітин лімфоми під мікроскопом (форма, функція та структура клітин)
- як лімфома реагує на лікування
Лікування дифузної великоклітинної В-лімфоми
Після отримання всіх результатів біопсії та сканування стадії лікар перегляне їх, щоб визначити найкраще лікування для вашої дитини. У деяких онкологічних центрах лікар зустрінеться з групою спеціалістів, щоб обговорити найкращий варіант лікування. Це називається a мультидисциплінарна команда (MDT) зустрічі.
Лікарі візьмуть до уваги багато факторів щодо лімфоми вашої дитини та загального стану здоров’я, щоб вирішити, коли та яке лікування потрібно. Це засновано на;
- Стадія і ступінь лімфоми
- Симптоми
- Вік, історія хвороби та загальний стан здоров’я
- Поточний фізичний і психічний стан
- Соціальні обставини
- Сімейні переваги
Оскільки DLBCL є швидкозростаючою лімфомою, її потрібно лікувати швидко – часто протягом кількох днів або тижнів після встановлення діагнозу. Лікування DLBCL включає комбінацію хіміотерапія та імунотерапія
Деякі підлітки-пацієнти DLBCL можуть лікуватися за схемою хіміотерапії для дорослих, що називається Р-ЧОП (ритуксимаб, циклофосфамід, доксорубіцин, вінкристин і преднізолон). Це часто залежатиме від того, чи лікується ваша дитина в педіатричній лікарні чи лікарні для дорослих.
Стандартне педіатричне лікування ранньої стадії DLBCL (стадія I-IIA):
- БФМ-90/95: 2-4 цикли хіміотерапії в залежності від стадії захворювання
- До протокольних лікарських засобів відносяться: циклофосфамід, цитарабін, метотрексат, меркаптопурин, вінкристин, пегаспаргаза, преднізолон, пірубіцин, дексаметазон.
- COG-C5961: 2-4 цикли хіміотерапії в залежності від стадії захворювання
Стандартне педіатричне лікування прогресуючої стадії DLBCL (стадія IIB-IVB):
- COG-C5961: 4 – 8 циклів хіміотерапії залежно від стадії захворювання
- До протокольних лікарських засобів відносяться: циклофосфамід, цитарабін, доксорубіцину гідрохлорид, етопозид, метотрексат, преднізолон, вінкристин.
- БФМ-90/95: 4-6 цикли хіміотерапії в залежності від стадії захворювання
- До протокольних лікарських засобів відносяться: циклофосфамід, цитарабін, метотрексат, меркаптопурин, вінкристин, пегаспаргаза, преднізолон, пірубіцин, дексаметазон.
Поширені побічні ефекти лікування
Лікування DLBCL супроводжується ризиком розвитку багатьох різних побічних ефектів. Кожен режим лікування має індивідуальні побічні ефекти, і ваш лікуючий лікар та/або спеціалізована онкологічна медсестра пояснять їх вам і вашій дитині перед початком лікування.
Деякі з найбільш поширених побічних ефектів лікування дифузної великоклітинної B-лімфоми включають:
- Анемія (низький рівень еритроцитів)
- Тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів)
- Нейтропенія (низький рівень лейкоцитів)
- Нудота і блювота
- Проблеми з кишечником, такі як запор і діарея
- Втома
- Знижена фертильність
Ваша медична група, лікар, онкологічна медсестра або фармацевт повинні надати вам інформацію про ваш лікування, поширені побічні ефекти, про які симптоми повідомляти та до кого звертатися. Якщо ні, будь ласка, задайте ці запитання.
Збереження плодючості
Деякі методи лікування лімфоми можуть знизити фертильність. Це більш імовірно з певними протоколами хіміотерапії (комбінаціями ліків) і високими дозами хіміотерапії, що використовується перед трансплантацією стовбурових клітин. Променева терапія малого тазу також підвищує ймовірність зниження фертильності. Деякі терапії антитілами також можуть впливати на фертильність, але це менш ясно.
Ваш лікар повинен порадити, чи може це вплинути на фертильність. Перед початком лікування порадьтеся з лікарем та/або медсестрою, яка спеціалізується на онкологічних захворюваннях, щодо того, чи це вплине на фертильність.
Щоб отримати додаткову інформацію чи поради щодо педіатричного DLBCL, лікування, побічних ефектів, доступної підтримки або способів навігації в лікарняній системі, будь ласка, зв’яжіться з лінією підтримки медсестри з лікування лімфоми за номером 1800 953 081 або напишіть нам за адресою nurse@lymphoma.org.au
Подальша допомога
Після завершення лікування вашій дитині буде проведено сканування стадії. Ці сканування призначені для перевірки ефективності лікування. Сканування покаже лікарям, як лімфома відреагувала на лікування. Це називається відповіддю на лікування і може бути описано як:
- Повна відповідь (CR або відсутність ознак лімфоми) або a
- Часткова відповідь (PR або лімфома все ще присутня, але вона зменшилася в розмірі)
Після цього ваша дитина потребуватиме регулярного спостереження у свого лікаря, зазвичай кожні 3-6 місяців. Ці зустрічі важливі, щоб медична команда могла перевірити, наскільки добре вони одужують після лікування. Ці зустрічі дають вам гарну можливість поговорити з лікарем або медсестрою про будь-які ваші проблеми. Медична команда захоче знати, як ваша дитина та ви почуваєтеся фізично та психічно, а також:
- Перевірте ефективність лікування
- Слідкуйте за будь-якими поточними побічними ефектами від лікування
- Слідкуйте за будь-якими пізніми наслідками лікування з часом
- Слідкуйте за ознаками рецидиву лімфоми
Ваша дитина, ймовірно, проходитиме фізичне обстеження та аналізи крові під час кожного прийому. Крім сканування відразу після лікування, щоб перевірити ефективність лікування, сканування зазвичай не проводять, якщо для цього немає особливої причини. Якщо ваша дитина почувається добре, з часом зустрічі можуть стати менш частими.
Рецидив або рефрактерне лікування DLBCL
Рецидив лімфома - це коли рак повертається, вогнетривкий лімфома - це коли рак не реагує лікування першої лінії. У деяких дітей і молодих людей DLBCL повертається і в деяких рідкісних випадках не реагує на початкове лікування (рефрактерний). Для цих пацієнтів існують інші методи лікування, які можуть бути успішними, зокрема:
- Високодозова комбінована хіміотерапія подальшою аутологічна трансплантація стовбурових клітин або алогенна трансплантація стовбурових клітин (не підходить для всіх людей)
- Комбінована хіміотерапія
- імунотерапія
- Променева терапія
- Участь у клінічних дослідженнях
Коли в людини підозрюється рецидив захворювання, часто проводять ті самі обстеження, які включають тести, зазначені вище в діагностика та інсценування .
Лікування під слідством
Існує багато методів лікування, які наразі випробовуються в клінічних випробуваннях у всьому світі для пацієнтів як із вперше діагностованою лімфомою, так і з рецидивом лімфоми. Деякі з цих процедур включають:
- У багатьох дослідженнях вивчається зменшення профілю токсичності та пізніх ефектів хіміотерапії
- CAR-Т-клітинна терапія
- Копанлізиб (ALIQOPATM – інгібітор PI3K)
- Венетоклакс (VENCLEXTATM – інгібітор BCL2)
- Темсіролімус (ТОРІСОЛTM)
- CUDC-907 (нова таргетна терапія)
Що відбувається після лікування?
Пізні ефекти
Іноді побічний ефект від лікування може тривати або розвиватися через місяці чи роки після завершення лікування. Це називається пізнім ефектом. Для отримання додаткової інформації перейдіть до розділу «пізні наслідки», щоб дізнатися більше про деякі ранні та пізні наслідки, які можуть виникнути під час лікування лімфоми.
У дітей і підлітків можуть виникати пов’язані з лікуванням побічні ефекти, які можуть виникати через місяці або роки після лікування, включаючи проблеми з ростом кісток і розвитком статевих органів у чоловіків, безпліддя, захворювання щитовидної залози, серця і легенів. Багато сучасних схем лікування та дослідницьких досліджень зараз зосереджені на спробах зменшити ризик цих пізніх ефектів.
З цих причин важливо, щоб люди, які вижили після дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми (DLBCL), отримували регулярне спостереження та моніторинг.
