Лімфома сірої зони (GZL) — також іноді називається лімфомою сірої зони середостіння — це дуже рідкісний і агресивний підтип В-клітинної неходжкінської лімфоми. Агресивний означає, що він дуже швидко росте та має потенціал для поширення по всьому тілу. Це відбувається, коли спеціалізований тип білих кров’яних тілець, які називаються В-клітинними лімфоцитами, мутує і стає раковим.
В-клітинні лімфоцити (В-клітини) є важливою частиною нашої імунної системи. Вони підтримують ефективну роботу інших імунних клітин і виробляють антитіла для боротьби з інфекціями та хворобами.
Лімфатична система
Однак, на відміну від інших клітин крові, вони зазвичай живуть не в нашій крові, а в нашій лімфатичній системі, яка включає:
- лімфатичні вузли
- лімфатичних судин і лімфатичної рідини
- тимус
- селезінка
- лімфоїдна тканина (така як Пейєрові плями, які є групами лімфоцитів у нашому кишечнику та інших частинах нашого тіла)
- додаток
- гланди
Огляд лімфоми сірої зони
Лімфома сірої зони (GZL) – це агресивне захворювання, яке важко піддається лікуванню. Однак його можна вилікувати за допомогою стандартного лікування.
GZL починається в середині грудної клітки в області, яка називається середостінням. Вважається, що B-клітини, які живуть у вашому тимусі (тимусні B-клітини), зазнають змін, які роблять їх раковими. Однак, оскільки В-клітини можуть переміщатися в будь-яку частину нашого тіла, GZL також може поширюватися в інші частини вашого тіла.
Причина, чому її називають сірою зоною, полягає в тому, що вона має ознаки як лімфоми Ходжкіна, так і неходжкінської лімфоми, що робить її дещо посередині цих двох основних класів лімфом, і її важче точно діагностувати.
Хто хворіє на лімфому сірої зони?
Лімфома сірої зони може вразити будь-кого незалежно від віку чи раси. Але це частіше зустрічається у людей у віці від 20 до 40 років і трохи частіше у чоловіків, ніж у жінок.
Ми досі не знаємо, що викликає більшість підтипів лімфоми, і це також стосується GZL. Вважається, що люди, які були інфіковані вірусом Епштейна-Барра – вірусом, який викликає залозисту лихоманку, можуть мати підвищений ризик розвитку GZL, але люди, які не були інфекцією, також можуть отримати GZL. Таким чином, хоча вірус може збільшити ваш ризик, він не є причиною GZL. Додаткову інформацію про фактори ризику та причини див. за посиланням нижче.
Симптоми лімфоми сірої зони
Першими побічними ефектами, які ви можете помітити, часто є шишка, яка з’являється у грудях (пухлина, спричинена збільшенням вилочкової залози або лімфатичних вузлів, які заповнюються раковими клітинами лімфоми). Ви також можете:
- мати проблеми з диханням
- легко задихатися
- відчути зміни голосу та хрипкий звук
- відчувати біль або тиск у грудях.
Це відбувається, коли пухлина збільшується і починає чинити тиск на ваші легені або дихальні шляхи.
Загальні симптоми лімфоми
Деякі симптоми є загальними для всіх типів лімфом, тому ви також можете отримати будь-який із наведених нижче симптомів:
Набряклі лімфатичні вузли, які виглядають або відчуваються як шишка під шкірою, часто на шиї, під пахвами або в паху.
Втома – надзвичайна втома, яка не зменшується відпочинком або сном.
Втрата апетиту – відсутність бажання їсти.
Свербіж шкіри.
Кровотеча або синці більше, ніж зазвичай.
В-симптоми.
Діагностика та визначення стадії лімфоми сірої зони (GZL)
Якщо ваш лікар прийме, що у вас лімфома, він організує низку важливих тестів. Ці тести або підтвердять, або виключать лімфому як причину ваших симптомів.
Кров Тести
Аналізи крові беруть під час діагностики вашої лімфоми, а також під час лікування, щоб переконатися, що ваші органи працюють належним чином і можуть впоратися з лікуванням.
Біопсії
Вам знадобиться біопсія, щоб отримати точний діагноз лімфоми. Біопсія — це процедура видалення частини або всього ураженого лімфатичного вузла та/або зразка кісткового мозку. Потім біопсію перевіряють вчені в лабораторії, щоб побачити, чи є зміни, які допомагають лікареві діагностувати GZL.
Під час біопсії вам можуть зробити місцеву або загальну анестезію. Це залежатиме від типу біопсії та від того, з якої частини тіла вона взята. Існують різні типи біопсій, і вам може знадобитися більше однієї, щоб отримати найкращий зразок.
Стрижкова або тонкоголкова біопсія
Для видалення зразка набряклого лімфатичного вузла або пухлини, щоб перевірити наявність ознак ГЗЛ, беруть пункційну або тонкоголкову біопсію.
Ваш лікар зазвичай використовує місцевий анестетик, щоб знеболити область, щоб ви не відчували болю під час процедури, але ви будете не спати під час цієї біопсії. Потім вони введуть голку в опухлий лімфатичний вузол або шишку та витягнуть зразок тканини.
Якщо ваш опухлий лімфатичний вузол або шишка знаходяться глибоко всередині вашого тіла, біопсію можна зробити за допомогою ультразвуку або спеціального рентгенівського (візуалізаційного) контролю.
Можливо, для цього вам знадобиться загальний наркоз (який засипає вас на деякий час). Після цього вам також можуть накласти кілька швів.
Пункційна біопсія бере більший зразок, ніж тонка голка, тому є кращим варіантом для діагностики лімфоми.
Стадія лімфоми
Коли ви дізнаєтесь, що у вас лімфома сірої зони, ваш лікар захоче провести додаткові тести, щоб з’ясувати, чи лімфома є лише у вашому середостінні, чи вона поширилася на інші частини вашого тіла. Ці тести називаються постановочними.
Інші тести будуть дивитися на те, наскільки ваші клітини лімфоми відрізняються від ваших нормальних В-клітин і як швидко вони ростуть. Це називається оцінюванням.
Натисніть на заголовки нижче, щоб дізнатися більше.
Стадії вказують на те, яка частина вашого тіла уражена вашою лімфомою або наскільки далеко вона поширилася з того місця, де спочатку почалася.
B-клітини можуть подорожувати до будь-якої частини вашого тіла. Це означає, що клітини лімфоми (ракові B-клітини) також можуть потрапити в будь-яку частину вашого тіла. Вам потрібно буде провести додаткові тести, щоб знайти цю інформацію. Ці тести називаються стадійними тестами, і коли ви отримаєте результати, ви дізнаєтеся, чи є у вас перша стадія (I), друга стадія (II), третя стадія (III) або четверта стадія (IV) GZL.
Ваша стадія GZL залежатиме від:
- Скільки ділянок вашого тіла має лімфому
- Де знаходиться лімфома, в тому числі, якщо вона знаходиться вище, нижче або з обох боків від вас діафрагми (великий куполоподібний м’яз під грудною кліткою, який відділяє грудну клітку від живота)
- Чи поширилася лімфома на кістковий мозок або інші органи, такі як печінка, легені, шкіра або кістки.
Стадії I і II називаються «ранньою або обмеженою стадією» (охоплює обмежену ділянку вашого тіла).
Стадії III і IV називаються «просунутою стадією» (більш поширена).
Етап 1 | уражена одна область лімфатичного вузла, вище або нижче діафрагми |
Етап 2 | два або більше ділянок лімфатичних вузлів уражені на одній стороні діафрагми |
Етап 3 | принаймні одна область лімфатичного вузла над діафрагмою та принаймні одна область лімфатичного вузла під діафрагмою |
Етап 4 | лімфома знаходиться в кількох лімфатичних вузлах і поширюється на інші частини тіла (наприклад, кістки, легені, печінку) |
Додаткова інформація про постановку
Ваш лікар може також сказати про вашу стадію, використовуючи літеру, наприклад A, B, E, X або S. Ці літери дають більше інформації про симптоми, які у вас є, або про те, як на ваше тіло впливає лімфома. Уся ця інформація допоможе вашому лікарю підібрати для вас найкращий план лікування.
лист | Сенс | Значення |
A or B |
|
|
E & X |
|
|
S |
|
(Селезінка – це орган у вашій лімфатичній системі, який фільтрує та очищає вашу кров, а також місце, де ваші В-клітини відпочивають і виробляють антитіла) |
Тести для постановки
Щоб дізнатися, на якій стадії ви перебуваєте, вас можуть попросити пройти деякі з наведених нижче промежуткових тестів:
Комп'ютерна томографія (КТ)
Ці сканування дозволяють зробити знімки внутрішньої частини грудей, живота або тазу. Вони надають детальні знімки, які надають більше інформації, ніж стандартний рентген.
Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).
Це сканування, яке робить фотографії внутрішньої частини вашого тіла. Вам дадуть ліки, які ракові клітини, наприклад клітини лімфоми, поглинають. Ліки, які допомагають за допомогою ПЕТ-сканування визначити місце розташування лімфоми, її розмір і форму, виділяючи ділянки з клітинами лімфоми. Ці області іноді називають «гарячими».
Поперекова пункція
Люмбальна пункція — це процедура, яка проводиться для того, щоб перевірити, чи поширилася лімфома на вас центральна нервова система (ЦНС), яка включає ваш мозок, спинний мозок і область навколо очей. Вам потрібно буде залишатися нерухомим під час процедури, тому немовлятам і дітям можуть зробити загальний наркоз, щоб приспати їх під час процедури. Більшості дорослих для процедури знадобиться лише місцевий анестетик, щоб знеболити область.
Ваш лікар встромить вам голку в спину та витягне трохи рідини під назвою «спинномозкова рідина» (СМР) навколо вашого спинного мозку. СМР – це рідина, яка діє як амортизатор для вашої ЦНС. Він також містить різні білки та імунні клітини, які борються з інфекцією, наприклад лімфоцити, щоб захистити ваш мозок і спинний мозок. ЦСР також може допомогти вивести будь-яку зайву рідину, яка може бути у вашому мозку або навколо спинного мозку, щоб запобігти набряку в цих областях.
Потім зразок СМР буде відправлений до патологоанатомічного відділення для перевірки на наявність будь-яких ознак лімфоми.
Біопсія кісткового мозку
- Аспірат кісткового мозку (BMA): цей тест бере невелику кількість рідини, яка знаходиться в просторі кісткового мозку.
- Трепан аспірату кісткового мозку (BMAT): цей тест бере невеликий зразок тканини кісткового мозку.
Потім зразки надсилають до патології, де їх перевіряють на ознаки лімфоми.
Процес біопсії кісткового мозку може відрізнятися залежно від того, де ви проходите лікування, але зазвичай включає місцеву анестезію для знеболювання ділянки.
У деяких лікарнях вам можуть дати легку седативну седацію, яка допоможе вам розслабитися та може завадити вам згадувати процедуру. Однак багатьом людям це не потрібно, і замість цього вони можуть смоктати «зелений свисток». Цей зелений свисток містить знеболюючий препарат (під назвою Penthrox або methoxyflurane), який ви використовуєте за потреби під час процедури.
Переконайтеся, що ви запитали свого лікаря, що можна зробити, щоб вам було комфортніше під час процедури, і поговоріть з ним про те, що, на вашу думку, буде найкращим варіантом для вас.
Більше інформації про біопсію кісткового мозку можна знайти на нашій веб-сторінці тут
Ваші клітини лімфоми мають інший характер росту та виглядають інакше, ніж звичайні клітини. Ступінь вашої лімфоми – це те, наскільки швидко ростуть клітини лімфоми, що впливає на вигляд під мікроскопом. Оцінки 1-4 класи (низький, середній, високий). Якщо у вас лімфома вищого ступеня, ваші клітини лімфоми виглядатимуть зовсім не так, як звичайні клітини, оскільки вони ростуть занадто швидко, щоб розвиватися належним чином. Огляд оцінок наведено нижче.
- G1 – низький ступінь – ваші клітини виглядають близько до нормального, вони ростуть і поширюються повільно.
- G2 – проміжний рівень – ваші клітини починають виглядати по-іншому, але є деякі нормальні клітини, вони ростуть і поширюються з помірною швидкістю.
- G3 – високий рівень – ваші клітини виглядають зовсім по-іншому з кількома нормальними клітинами, вони ростуть і поширюються швидше.
- G4 – високий ступінь – ваші клітини виглядають зовсім не так, як звичайні, вони ростуть і поширюються найшвидше.
Уся ця інформація доповнює загальну картину, яку створює ваш лікар, щоб допомогти вибрати найкращий тип лікування для вас.
Важливо, щоб ви поговорили зі своїм лікарем про власні фактори ризику, щоб мати чітке уявлення про те, чого очікувати від лікування.
Очікування результатів
Очікування результатів може бути напруженим і тривожним періодом. Важливо говорити про те, що ви відчуваєте. Якщо у вас є друг чи член родини, якому ви довіряєте, було б корисно поговорити з ними. Але, якщо ви не відчуваєте, що можете поговорити з будь-ким у своєму особистому житті, поговоріть зі своїм місцевим лікарем, він може допомогти організувати консультацію чи іншу підтримку, щоб ви не були самотні, коли проходите час очікування та лікування GZL.
Ви також можете зв’язатися з нашими медсестрами з лікування лімфоми, натиснувши кнопку «Зв’язатися з нами» внизу екрана. Або якщо ви є на Facebook і хочете зв’язати інших пацієнтів, які живуть з лімфомою, ви можете приєднатися до нас Лімфома внизу стр.
Перед початком лікування
Лімфома сірої зони є агресивною та може швидко поширюватися, тому вам потрібно буде почати лікування невдовзі після встановлення діагнозу. Однак перед початком лікування слід врахувати деякі речі.
Родючість
Деякі методи лікування лімфоми можуть вплинути на вашу фертильність, ускладнюючи завагітніти або завагітніти когось іншого. Це може статися з кількома різними типами протипухлинного лікування, включаючи:
- хіміотерапія
- променева терапія (коли це занадто ваш таз)
- терапія антитілами (моноклональні антитіла та інгібітори імунних контрольних точок)
- трансплантація стовбурових клітин (через високі дози хіміотерапії, які вам знадобляться перед трансплантацією).
Питання, які варто поставити своєму лікарю
Лікування лімфоми сірої зони (GZL)
Ваш лікар розгляне всю інформацію, яку він має, коли вибере найкращий варіант лікування. Вони включатимуть:
- підтип і стадія вашої лімфоми
- будь-які симптоми, які ви відчуваєте
- ваш вік і загальне самопочуття
- будь-які інші медичні проблеми, які у вас є, і лікування, яке ви можете мати для їх вирішення
- ваші вподобання, коли ви отримаєте всю необхідну інформацію та встигнете поставити запитання.
Вам можуть запропонувати загальні варіанти лікування
- ДА-ЕПОХА-Р (хіміотерапія з коригуванням дози, включаючи етопозид, вінкристин, циклофосфамід і доксорубіцин, моноклональне антитіло під назвою ритуксимаб і стероїд під назвою преднізолон).
- Променева терапія (зазвичай після хіміотерапії).
- Аутологічна трансплантація стовбурових клітин (трансплантація стовбурових клітин з використанням власних стовбурових клітин). Це може бути заплановано після хіміотерапії, щоб довше підтримувати ремісію та, можливо, зупинити повернення (рецидив) лімфоми.
- Cклінічне випробування
Навчання пацієнтів перед початком лікування
Після того, як ви та ваш лікар виберете найкращий варіант лікування, вам буде надано інформацію про це конкретне лікування, включаючи ризики та переваги лікування, побічні ефекти, на які вам слід звернути увагу та повідомити про це вашій медичній команді, а також про те, чого очікувати від лікування.
Медична команда, лікар, онкологічна медсестра або фармацевт повинні надати інформацію про:
- Яке лікування вам буде призначено.
- Поширені та серйозні побічні ефекти, які ви можете отримати.
- Коли звертатися до свого лікаря або медсестри, щоб повідомити про побічні ефекти або проблеми.
- Контактні номери та куди звернутися в екстрених випадках 7 днів на тиждень і 24 години на добу.
Поширені побічні ефекти лікування
Існує багато різних побічних ефектів протиракового лікування, і вони залежать від типу лікування, яке ви проводите. Ваш лікуючий лікар та/або онкологічна медсестра можуть пояснити побічні ефекти конкретного лікування. Деякі з найпоширеніших побічних ефектів лікування перераховані нижче. Ви можете дізнатися про них більше, натиснувши на них.
- Анемія (низький рівень еритроцитів, які переносять кисень по вашому тілу)
- Тромбоцитопенія (низький рівень тромбоцитів, який допомагає згортатися крові, щоб зупинити синці та кровотечі)
- нейтропенія (низький рівень лейкоцитів, які допомагають боротися з інфекцією)
- Виразки і виразки в роті
- Випадання волосся (алопеція)
- Нудота і блювота
- Діарея або запор
- Втома (втома або брак енергії)
- Периферична нейропатія (зміна відчуттів рук, ніг, статевих органів)
- Знижена фертильність.
Лікування другої лінії для рецидивуючої або рефрактерної GZL
Після лікування у вас, ймовірно, настане ремісія. Ремісія – це період часу, коли у вашому організмі немає жодних ознак ГЗЛ, або коли ГЗЛ знаходиться під контролем і не потребує лікування. Ремісія може тривати багато років, але іноді ГЗЛ може рецидивувати (повернутися). Якщо це станеться, вам знадобиться додаткове лікування. Наступне лікування, яке ви отримаєте, буде лікуванням другої лінії.
У рідкісних випадках ви можете не досягти ремісії за допомогою лікування першої лінії. Коли це відбувається, лімфому називають «рефрактерною». Якщо у вас рефрактерний GZL, ваш лікар захоче спробувати інший тип лікування. Це також називається лікуванням другої лінії, і багато людей все ще добре реагуватимуть на лікування другої лінії.
Метою лікування другої лінії є переведення вас у ремісію (знову) і може включати різні типи хіміотерапії, імунотерапії, цільової терапії або трансплантації стовбурових клітин.
Як визначається ваше лікування другої лінії
Під час рецидиву вибір лікування буде залежати від кількох факторів, зокрема:
- Як довго ви були в ремісії
- Ваш загальний стан здоров’я та вік
- Яке лікування GZL ви отримували в минулому
- Ваші уподобання.
Клінічні випробування
Рекомендується щоразу, коли вам потрібно почати нове лікування, запитувати свого лікаря про клінічні випробування, на які ви можете мати право. Клінічні випробування важливі для пошуку нових ліків або комбінацій ліків для покращення лікування GZL у майбутньому.
Вони також можуть запропонувати вам спробувати нові ліки, комбінацію ліків або інші методи лікування, які ви не змогли б отримати поза випробуванням.
Існує багато методів лікування та нових комбінацій лікування, які наразі випробовуються в клінічних випробуваннях у всьому світі для пацієнтів як із вперше діагностованим ГЗ, так і з рецидивомL.
Чого очікувати після закінчення лікування
Коли ви закінчите лікування, ваш гематолог все одно захоче відвідувати вас регулярно. Ви проходите регулярні огляди, включаючи аналізи крові та сканування. Як часто ви проходите ці тести, залежатиме від ваших індивідуальних обставин, і ваш гематолог зможе сказати вам, як часто він хоче бачити вас.
Це може бути хвилюючий або стресовий час, коли ви закінчуєте лікування – іноді і те, і інше. Немає правильного чи неправильного способу відчувати. Але важливо поговорити про свої почуття і те, що вам потрібно, зі своїми близькими.
Підтримка доступна, якщо вам важко впоратися з закінченням лікування. Поговоріть зі своєю командою, що лікує вас – вашим гематологом або спеціалізованою онкологічною медсестрою, оскільки вони можуть направити вас на консультації в лікарні. Ваш дільничний лікар (лікар загальної практики – GP) також може допомогти в цьому.
Медсестри з лікування лімфоми
Ви також можете надіслати одну з наших медсестер з лікування лімфоми або надіслати електронний лист. Просто натисніть кнопку «Зв’язатися з нами» внизу екрана, щоб отримати контактну інформацію.
Пізні ефекти
Іноді побічний ефект від лікування може тривати або розвиватися через місяці чи роки після закінчення лікування. Це називається a пізній ефект. Важливо повідомляти про будь-які пізні наслідки вашій медичній групі, щоб вони могли оглянути вас і порадити, як найкраще впоратися з цими наслідками. Деякі пізні ефекти можуть включати:
- Зміни серцевого ритму або структури
- Вплив на ваші легені
- Периферична нейропатія
- Гормональні зміни
- Зміни настрою.
Якщо ви відчуваєте будь-який із цих пізніх ефектів, ваш гематолог або лікар загальної практики може порекомендувати вам звернутися до іншого спеціаліста, щоб усунути ці ефекти та покращити якість вашого життя. Важливо повідомляти про всі нові або тривалі наслідки якомога раніше для найкращих результатів.
Виживання - Життя з раком і після нього
Здоровий спосіб життя або деякі позитивні зміни способу життя після лікування можуть значно допомогти вашому одужанню. Є багато речей, які ви можете зробити, щоб допомогти вам добре жити з GZL.
Багато людей помічають, що після діагностики або лікування раку їхні цілі та пріоритети в житті змінюються. Знайомство з вашою «новою нормою» може зайняти час і викликати розчарування. Очікування вашої родини та друзів можуть відрізнятися від ваших. Ви можете відчувати себе ізольованими, втомленими або відчувати різноманітні емоції, які можуть змінюватися щодня.
Основні цілі після лікування вашого ГЗL
- будьте якомога активнішими у своїй роботі, сім’ї та інших життєвих ролях
- зменшити побічні ефекти та симптоми раку та його лікування
- виявлення та лікування будь-яких пізніх побічних ефектів
- допоможе вам бути якомога незалежнішим
- покращити якість життя та зберегти хороше психічне здоров’я.
Вам можуть бути рекомендовані різні види реабілітації від раку. Це може означати будь-який із широкого діапазону таких послуг, як:
- фізіотерапія, лікування болю
- планування харчування та фізичних вправ
- емоційне, кар'єрне та фінансове консультування.
Це також може допомогти поговорити зі своїм місцевим лікарем про те, які місцеві оздоровчі програми доступні для людей, які одужують після діагнозу рак. У багатьох місцевих районах проводяться фізичні вправи, соціальні групи чи інші оздоровчі програми, які допомагають вам повернутися до свого стану до лікування.
Підсумки
- Лімфома сірої зони (GZL) є підтипом неходжкінської лімфоми з ознаками як лімфоми Ходжкіна, так і неходжкінської лімфоми.
- ГЗЛ починається в твоєму середостіння (у середині грудей), але може поширюватися на будь-яку частину тіла.
- Симптоми можуть бути наслідком ненормального росту В-клітин, що розширюються в тимусі або лімфатичних вузлах грудної клітки та чинять тиск на легені або дихальні шляхи.
- Дещо Симптоми поширені у більшості типів лімфом – В-симптоми слід завжди повідомляти вашій медичній групі
- Існують різні типи лікування GZL, і ваш лікар розповість вам про найкращі варіанти для вашої ситуації.
- Побічні ефекти може початися незабаром після початку лікування, але ви також можете отримати пізні ефекти. Як ранні, так і пізні ефекти слід повідомити вашій медичній групі для перевірки.
- Навіть стадію 4 GZL часто можна вилікувати, хоча для досягнення цього вам може знадобитися більше ніж один тип лікування.
- Запитайте свого лікаря, які ваші шанси вилікуватися.
- Ви не самотні, фахівець або місцевий лікар (GP) може допомогти підключити вас до різних послуг і підтримки. Ви також можете зв’язатися з нашими медсестрами з лікування лімфоми, натиснувши кнопку «Зв’язатися з нами» внизу цієї сторінки.
